* NM junction의 postsynaptic acetylcholine Receptor에 대한 항체가 생겨서, 아세틸콜린 수용체의 수/기능이 저하하고, postsynaptic membrane의 fold소실하는 자가면역 질환
  * skeletal m.의 weakness : exacerbation와 remission (partial or complete)를 특징으로 하며, 근무력은 비대칭적일수 있고, 전신적이거나 한 근육군에 국한되기도. 눈근육 침범이 가장 흔해 ptosis/diplopia호소
  * 근력은 특징적으로 쉬면 나아지지만, 움직이면 빠르게 무력이 악화
  * 10~15%에서 thymoma 동반, 65%에서 thymic hyperphasia 동반
  * 다른 자가면역 질환 동반 가능(10%) : hypothyroidism, hyperthyroidism, rheumatoid arthritis
  * 수술, 약물, 스트레스, 감염, 임신, aminoglycoside, Lidocaine, 프로카인아미드, 퀴니딘, 페노티아진, 마그네슘, 정서적 이상, 특정 약제(unpredictable effects but often lead to exacerbations)는 급성 호흡/삼킴 곤란을 초래하는 심한 근무력 상태인 myasthenic crisis 발생 가능 : 기관삽관, 기계호흡가 필요, 호흡부전과 사망⇑
  * 흉선종(thymoma)이 있는 경우가 근무력증 위기가 잘 동반
  * 인후두 근무력으로 삼킴곤란, 폐흡입이 가능하며, Severe경우 주로 어깨/목 근육 및 호흡근육의 무력

===== 치료 =====

  *Anticholinesterase " Pyridostigmin (Mestinon)" : 1st drug


==== 흉선 절제술(Thymectomy) : trans-sternal approach가 더 선호 ====

  * 근무력증의 원인이 알려지기 전부터 경험적 치료
  * 흉선절제술은 절대로 응급수술이 아니므로 증상이 심하면 우선 다른 치료를 시행하여 증상 개선시킨 후 하는 것이 원칙
  * 흉선 종양은 근무력증 자체 치료 및 전이 위험 때문에 수술함
  * 완전 절제가 불가능한 경우, 수술 후 방사선치료나 항암치료
  * 흉선은 Ach 수용체에 대한 감작반응을 일으키며, 이에 따라 자가항체를 생산하는 장기로 추정되며 이것이 중증 근무력증에 있어서 흉선절제술을 시행하는 이론적 근거. 그러나 흉선절제술이 어떤방식 으로 중증 근무력증의 증상을 개선하는지는 완전히 알려져 있지 않다

==== corticosteroid ====

  * 완화 유도에 효과적이나 steroids 장기투여로 부작용이 매우 흔하다
  * Prednisone은 pyrinol로 증상 조절이 부족시, 이차적 약제로 병용

==== 면역 억제제(Azathioprine) ====

  * 대개 corticosteroid sparing목적으로 사용